1) Identifique cuales serían los problemas médicos centrales y cuáles de ellos plantean un conflicto ético.
Los problemas médicos centrales identificados en el caso expuesto son:
Holoprosencefalia: La holoprosencefalia es una enfermedad que se caracteriza por la ausencia, parcial o total, de desarrollo del prosencéfalo, lo cual habitualmente se acompaña de malformaciones de la línea media de la cara como ciclopía, etmocefalia, cebocefalia o agenesia premaxilar.
Dentro de los tipos de holoprosencefalia se distinguen 3 formas de distinta severidad: la forma alobar que es la más severa (y más frecuente) y en la cual no hay separación del cerebro, acompañándose generalmente de anomalías faciales severas, siendo responsable de muchas muertes in útero; la forma semilobar en la que el cerebro se encuentra parcialmente dividido, que es la forma de severidad intermedia y la forma lobar, donde se aprecian fusiones entre ciertas zonas de los hemisferios pero las anomalías son de carácter leve.
Dentro de las causas conocidas de este trastorno, están principalmente las cromosomopatías, destacándose dentro de ellas las trisomías 13 y 18, las cuales fueron descartadas en este caso en particular. Otra gama de factores que influyen en la generación de esta anomalía están la diabetes gestacional, el TORCH, medicamentos como aspirina, litio, ácido retinoico y algunos anticonvulsivantes y también se ha asociado al alcohol y cigarrillo.
El diagnóstico puede realizarse de manera pre-natal por ecografía desde la semana 14, debiendo este ser confirmado al nacimiento con TAC o RNM para conocer en detalle el grado de fusión de las estructuras.
Aunque se sabe que la condición de holoprosencefalia per se no empeora con el tiempo (no es una encefalopatía progresiva como se planteó en algún momento), el pronóstico de estos niños es bastante incierto, dependiendo principalmente de la severidad de la malformación pero aceptándose que existe una importante diferencia interindividual ante una misma malformación. Otro factor que puede cambiar el pronóstico de estos niños es la aparición de complicaciones derivadas de la malformación cerebral misma tales como epilepsia de difícil tratamiento (que puede aumentar el daño cerebral) o Diabetes insípida.
De esto podemos decir que no se le ha dado la suficiente certeza a la madre de Claudia en cuanto al diagnóstico, tanto por la incongruencia del diagnóstico pre-natal con el post-natal como por la negativa de parte del servicio a realizar el examen confirmatorio (TAC), negativa que puede estar apoyada en que los recursos no se deben gastar en un individuo con tan bajas probabilidades de supervivencia o con una probabilidad tan alta de sobrevivir en malas condiciones.
Hiperbilirrubinemia: Al comenzar esta el segundo día de vida se puede considerar fisiológica, por lo que se trata con fototerapia, a la cual Claudia responde adecuadamente, por lo que no se realiza mayor estudio. Al reaparecer la ictericia actualmente, pasadas 2 semanas desde su nacimiento, se hace necesario estudiar causas secundarias.
Los conflictos éticos que plantea la situación actual de Claudia se pueden resumir en las siguientes preguntas:
¿Es adecuado informar a la madre de Claudia la totalidad de los diagnósticos prenatales cuando estos no son 100% seguros?
¿Debería el servicio autorizar la realización de un TAC, siendo que es una manera de optimizar la información pronóstica que se le entrega a la madre?
¿Debería haberse realizado con mayor velocidad el estudio TORCH, dado que puede estar involucrado en ambos problemas médicos y que existe el antecedente de abortos repetidos?
¿Debieran intentarse otros estudios genéticos de mayor sensibilidad y mayor costo para brindar un mejor consejo genético?
¿Cuánto dinero debería estar dispuesto a gastar el servicio en una niña con tan bajas posibilidades de sobrevida o con una probabilidad tan alta de sobrevivir en malas condiciones y llevando una calidad de vida dudosa?
¿Cuánto esfuerzo debe ponerse de parte del equipo médico en certificar las causas y tratar los problemas médicos actuales dado el dudoso pronóstico de Claudia?
¿Cómo debe repartirse la toma de decisiones entre la madre y el equipo médico?
2) ¿Qué tipo de dificultades tiene el futuro terapéutico de la paciente? Y ¿Qué debería discutirse con los familiares de la paciente?
El futuro terapéutico más inmediato presenta:
Dificultades para la alimentación: Debido a la fisura palatina Claudia tiene una succión con menos presión y por ende podría tener una alimentación deficitaria. Esta incluso podría ser una de las causas subyacentes a su hiperbilirrubinemia, (un problema de hipoalimentación), para lo cual sería importante ver cómo ha estado el incremento ponderal de Claudia y como va en sus curvas de crecimiento. El manejo en este caso es relativamente sencillo, se puede usar un chupete largo y blando, o un chupete ancho que pueda ocluir su defecto palatino. Es preferible tener al niño elevado 45 ° para evitar la regurgitación de leche por la nariz. La madre debe ser involucrada desde un comienzo y debe aprender los trucos para facilitar la alimentación del niño. Posteriormente tendría resolución quirúrgica, de los 3 meses en adelante.
Hiperbilirrubinemia: (motivo de hospitalización actual) requerirá estudio detallado y probablemente terapia (fototerapia). Además si esta alcanza niveles muy elevados (cercanos a 20mg/dl) podría requerir exsanguineo transfusión, medida extraordinaria y afortunadamente excepcional.
A mediano y largo plazo se presentan las complicaciones de la patología de base de la paciente ya que la enfermedad de Claudia no tiene cura, entre estas se cuenta con: Hipopituitarismo, convulsiones e hidrocefalia etc. Derivado de su fisura palatina además de sus alteraciones neurológicas, Claudia tiene riesgo de padecer infecciones a repetición (como otitis media aguda o neumonía aspirativa) y alto riesgo de hospitalizaciones.
Es necesario discutir con la familia de la paciente varios puntos, empezando por educar a la familia de cómo prevenir complicaciones, con hábitos y cuidados especiales a la vez de conocer cuáles son las posibilidades de la familia de Claudia. Respecto al pronóstico de la paciente, que si bien la madre de Claudia ya tiene una idea del caso, no tiene por qué comprender todas las implicancias que esto tiene. Por ejemplo, la posibilidad de que sea necesario el uso de medidas extraordinarias en caso de alguna complicación de Claudia.
Para empezar el equipo médico debiera completar el estudio de TORCH, de la holoprosencefalia y de la hiperbilirrubinemia (que como comentábamos anteriormente sus causas van de muy simples a muy complejas). Con el diagnóstico más aclarado, idealmente, se puede tener un pronóstico más certero como para que la madre comprenda la proporcionalidad de la acción médica, que queremos que tenga en cuenta, dadas todas las posibles complicaciones: La escasa posibilidad de sobrevida de Claudia y su mala expectativa de calidad de vida podrían ser argumentos para restringir el uso de métodos extraordinarios para salvarla, por ser demasiado invasivos, complejos, escasos, de alto costo y su beneficio para el paciente cuestionable, dada esta situación.
Por todo esto será necesario asesorar y discutir con la familia de Claudia, a su madre sobre su estado de salud, sobre su pronóstico y sobre las acciones terapéuticas.
3) Describa los posibles dilemas éticos que pueden causar desacuerdo entre el equipo médico y los familiares de la paciente.
Una vez diagnósticada la enfermedad de Claudia: Holoprosencefalia, (de manera precisa), sabiendo que se trata de una enfermedad irreversible, sin tratamiento conocido, con un mal pronóstico de sobrevida, ante la posibilidad de una complicación grave podría plantearse la limitación del esfuerzo terapéutico, lo cual además de producir un dilema ético, podría generar un grave desacuerdo entre el equipo médico y sus familiares por lo siguiente:
En caso de decidir limitar el esfuerzo terapéutico, por ejemplo, absteniéndose de usar medidas extraordinarias para salvar a Claudia en una complicación pondrían, por parte del equipo médico la priorización de los principios de No maleficencia y de justicia; al tener la certeza diagnóstica y del pronóstico de Claudia, saber que someterla a un esfuerzo excesivo, costoso e invasivo, no va a mejorar su condición sino parcialmente para salir de la complicación, pudiendo los distintos procedimientos causar nuevas y más complejas complicaciones (aunque, sin duda habría que analizar cada caso con sus condiciones en particular) y por otro lado, basándose en el principio de justicia, dado que se trata de recursos complejos y escasos (como por ejemplo, la ventilación mecánica), decidir utilizar un recurso así en Claudia, no asegura mejorar su condición global, ni su calidad de vida posterior y podría estarse dejando sin el mismo recurso a un niño con mejor pronóstico.
Por su parte los familiares pondrían no comprender esta medida (o no estar de acuerdo) y creer que no se está haciendo lo mejor por su hija (beneficencia) y que si ellos no están de acuerdo con limitar el esfuerzo terapéutico se estaría pasando a llevar su autonomía, como representantes de Claudia.
Para esta situación sin duda, se debería intentar que exista previamente y durante el proceso la mejor comunicación posible entre el equipo médico y familia de Claudia, dado que sólo de esta manera se podría dialogar mejor e intentar ambas partes, comprenderse mutuamente y poner en el centro la vida de Claudia, el respeto por su vida y por su derecho a una muerte digna. La familia de Claudia (su madre) le ha tocado vivir una situación extremadamente difícil: Su hijita está gravemente enferma y ella probablemente va a querer siempre hacer lo que considere mejor para ella. La vida de su hija es invaluable y aunque tenga un pronóstico malo, lo último que se perderá, probablemente, será la esperanza. El equipo médico requerirá tener muy buenas habilidades comunicacionales y empatía, para poner a disposición de la madre o los representantes de Claudia la información más clara y completa posible, para que su decisión del caso sea bien asesorada. Además de buena comunicación dentro del equipo médico, para tratar de evitar desacuerdos y causar mayor sufrimiento para la madre de Claudia y por supuesto para Claudia. Sufrimiento que podría causarse si ocurre “encarnizamiento terapéutico” y uso desproporcionado de medidas terapéuticas para el caso.
4) En una situación como esta ¿Cómo se decide? ¿Quién decide?
Al analizar el caso de Claudia, se nos plantea dos grandes interrogantes: qué principios adquieren mayor relevancia a la hora de tomar una determinación, lo cual nos puede orientar hacia la forma de tomar una decisión, y por otra parte, cual de ambas partes tiene la última palabra en torno a la toma de una decisión, lo cual nos ayuda a determinar el curso de acción.
Es importante señalar que el principio de no maleficencia toma un gran peso en el momento de elegir la forma de decidir. La principal prioridad en el estado de vulnerabilidad que tiene la paciente, va dirigida en otorgar las atenciones adecuadas que permitan a Claudia mantener una calidad de vida proporcional al pronóstico que ella tiene, sin caer en un encarnizamiento terapéutico que genere mayor sufrimiento no sólo a Claudia sino que a su familia, y por otra parte, como se mencionó anteriormente, el principio de justicia es muy relevante, pues analizando la situación en forma global, en nuestro sistema cuenta con una cantidad de limitada de recursos frente a una cantidad “ilimitada” de necesidades, en donde la toma de una decisión, trae inherentemente consecuencias no sólo para Claudia y su familia, sino que a otras familias que se atienden en el sistema (como el uso de medidas de soporte vital).
Frente a estas problemáticas, se nos plantea el dilema de cómo decidir. En este sentido es vital que exista una comunicación clara, empática y sincera entre el equipo de salud y la familia de Claudia. Es importante entregarle a la madre de Claudia los elementos que son determinantes a la hora de realizar algún tipo de atención o procedimiento a su hija, y estos elementos indudablemente tienen que mencionar entre sus justificaciones y razonamientos, los principios anteriormente expuestos. La madre de Claudia (junto a su familia) tienen todo el derecho a ser informados, y la entrega de estos elementos se facilita por la buena disponibilidad que tiene ella de discutir el futuro terapéutico de su hija.
En este sentido, creemos que la toma de decisiones debe ser compartida y negociada por ambas partes, teniendo en cuenta que existen una serie de elementos que convenientemente tienen que ser discutidos con anticipación como lo son: el pronóstico de Claudia, las probables complicaciones que ella presentará y los eventuales curso de acción frente a esos hipotéticos problemas. Esto puede facilitar enormemente la decisión en momentos críticos de la evolución de Claudia, y puede generar el espacio para darle todo el apoyo a su familia. Esto ayudaría al equipo médico a tomar las medidas adecuadas en los momentos específicos, pero teniendo en cuenta que siempre es necesario tener toda la aprobación de la familia de Claudia, quien es la que idealmente decide de antemano los cursos de acción. Si esto último no es posible y nos encontramos frente a una situación crítica, no prevista con anticipación, el equipo médico tiene el deber de otorgar todas las herramientas ordinarias o básicas para lograr el bienestar de Claudia, pero a la hora de decidir alguna medida extraordinaria, estas deben ser resueltas en base al diálogo entre la familia y el equipo médico, teniendo en cuenta que en esta instancia ya entra a jugar fuertemente el principio de justicia y la proporcionalidad de los esfuerzos.
5) ¿Qué condiciones pueden plantear una limitación al esfuerzo terapéutico? ¿Qué requisitos serían necesarios para esto?
Recuperar la salud del niño, permitiendo la reintegración a su vida habitual y un crecimiento físico e intelectual adecuado es el objetivo principal de la atención médica pediátrica.
Cuando verdaderamente existe la posibilidad de curarlo, se debe desplegar todo el arsenal terapéutico. El problema es que a veces la curación no es posible o sólo se puede conseguir la sobrevivencia a costa de una calidad de vida muy mermada, momentos en que es necesario evaluar la conveniencia del tratamiento, si debe este instaurarse o si debe suspenderse un tratamiento que está en curso, a todo lo cual se le llama Limitación del esfuerzo terapéutico (LET).
Cuando estas evaluaciones no se realizan, se corre el riesgo de prolongar una vida sin calidad y/o de gastar recursos injustificadamente, a lo que se le llama comúnmente Encarnizamiento terapéutico.
Existen diferentes tipos de recursos terapéuticos que se pueden entregar a un paciente, los cuales se dividen en 2:
Ordinarios: son recursos terapéuticos fácilmente disponibles, de bajo costo, bajo riesgo y simples de administrar.
Extraordinarios: son aquellas técnicas o instrumentos complejos, escasos, invasivos, de alto costo y cuyo uso requiere un entrenamiento especializado del equipo médico.
Por otro lado, los casos de RN en los que habitualmente se producen conflictos éticos y en los cuales puede solicitarse una LET son los siguientes:
1.Prematuros que pesan al nacer menos de 750 grs.
2.Asfixia en el nacimiento
3.Hemorragia Intracraneana grave (con sus secuelas)
4.Intestino sangrante
5.Displasia Pulmonar
6.Anomalías cromosómicas (T21, 13, 15, 18) con sus correspondientes malformaciones severas
7.Errores innatos del Metabolismo
8.Otros como Mielomeningocele y /o Espina Bífida
Además, en neonatología se aceptan 2 condiciones de incertidumbre que permitirían limitar el esfuerzo terapéutico: el mal pronóstico vital o de sobrevida y la mala calidad de vida con que puede vivir el RN.
Así entonces, dado que Claudia presenta malformaciones severas (que se asemejan a las producidas por las tr¡somías 13 y 18) y posee un reservado pronóstico de sobrevida y de calidad de vida, es aceptable plantearse en ella evaluar una LET. Antes de ello el equipo médico DEBE investigar y documentar el diagnóstico de la malformación y debe asesorar adecuadamente a la madre sobre el pronóstico de Claudia.
Se acepta entonces que se pueden limitar los recursos extraordinarios ante la inutilidad de los mismos, la voluntad del paciente de no utilizarlos o el elevado costo de éstos en relación a los riesgos o a la calidad de vida que proporcionarán, todo lo cual no implica limitar los recursos ordinarios.
Bibliografia Caso 2 FAHE Pediatría:
www.infogen.org.mx/Infogen1/servlet/CtrlCreaPDF?clvart=9272
http://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/los_trastornos_encefalicos.htm
http://www.holoprosencephaly.net/Category:New_Diagnosis
Limitación del esfuerzo terapéutico en pediatría, prof. Francisco José Cambra
http://www.prematuros.cl/webjunio06/guiasserena/limitacionesfuerzo.htm
http://www.prematuros.cl/webnoviembre05/enfermerianeonatal/limitacion_esfuerzo.htm
http://escuela.med.puc.cl/publ/manualcabezacuello/malformaciones.html
http://escuela.med.puc.cl/publ/ManualPed/RNIctericia.html
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